Anemia aplastică- etiologie, patogenie, tablou clinic, tratamant

Hematii
Hematii

Anemia aplastică

Reprezintă o afecțiune a sistemului hematopoietic, caracterizată prin hemodepresia tuturor rândurilor hematopoiezei, manifestându-se prin pancitopenie (eritrocitopenie,leucopenie, trombocitopenie, granulocitopenie). Se întâlnește foarte rar, 5 cazuri la 1 milion, dar poate fi diagnosticată la orice vârstă, dar cu o incidență mai mare la tineri.

Etiologie

  1. Anemii aplastice congenitale
  • Fanconi
  • Diamond-Blackfan
  1. Anemii aplastice dobândite
  • Idiopatice
  • Secundare

Factori declanșatori

Scanexpert - Centre de excelentă în imagistică
  • Iradierea ionizantă
  • Intoxicații cu hidrocarburi aromatice( benzen, toluen, solvenți, vopsea etc.)
  • Unele medicamente( chimiopreparate antitumorale, levomicetina, sulfanilamidele, antiinflamatoarele nesteroidiene, preparatele cu efect sedativ)
  • Agenții infecțioși ( hepatita virală, mononucleoza, gripa, citomegalovirus, parvovirus, HIV)
  • Factorii imuni( anticorpi anticelule stem, limfocite cu acțiune citotoxică)
  • Sarcina
  • Crize aplastice pe baza anemiilor hemolitice

Mecanism apariție anemie aplastică

Există mai multe teorii despre apariția anemiilor aplastice, una din ele ar fi implicarea celulelor stem în patogenia lor. Celulele stem sunt predispuse ereditar de-a fi distruse sub influența factorilor extrinseci, astfel se produc dereglări calitative și cantitative ale acestor celule.

O altă teorie presupune apariția modificărilor în dezvoltarea umorală sau celulară, în urma cărora are loc depresia hematopoiezei. Se instalează un deficit al interleukinei-3 sau al factorilor stimulatori al coloniei granulocitare, iar ca rezultat are loc diminuarea numărului celulelor sanguine. La fel apar modificări și-n micromediul hematopoietic care produce factorul de creștere și până la urmă se determină un deficit al acestui factor.

Teoria autoimună este cea mai veridică și constă în formarea anticorpilor împotriva celulelor hematopoietice ale măduvei osoase. În sângele periferic se determină limfocite-T citotoxice activate, care produc citokine ce inhibă hematopoieza normală.

Un alt mecanism este apoptoza accelerată a celulelor hematopoietice, care la fel provoacă aplazie medulară.

Tablou clinic

1.Sindromul anemic

– tegumente gălbui ca ceara

fatigabilitate generală

vertij, cefalee, acufene

– palpitații, dispnee la efort

–  paliditatea tegumentelor

tahicardie, suflu sistolic la apex de origine funcțională

2.Sindromul hemoragic

– apariția peteșiilor pe piele și mucoase

– apariția echimozelor

– diverse hemoragii gingivale, nazale, meno-metroragii, hemoragii ale tractului digestiv, hemoragii cerebrale

3.Sindromul complicațiilor infecțioase

– prezența bronșitei, pneumoniei

– stomatite

– tonzilite

– otite

– infecții cutanate

Clasificarea anemiilor după evoluție și severitate

1.După evoluție: – acute

– cronice

2.După severitate:- forma ușoară

– forma grav-medie

– forma severă

– forma foarte severă

Investigații de laborator

1.Hemoleucograma

hemoglobina și eritrocitele sunt scăzute

– leucopenie, trombocitopenie, granulocitopenie

– limfocitoză relativă

  1. Puncția medulară

Se determină o măduvă osoasă hipocelulară, săracă în celule, se determină doar macrofage, limfocite, adipocite, fibroblaști.

Confirmarea diagnosticului se efectuează prin realizarea trepanobiopsiei în spina iliacă posterioară, la care se observă o înlocuire a țesutului hematopoietic cu țesut adipos.

Diagnostic diferențial anemie aplastică

Diagnosticul diferențial se realizează cu toate patologiile care au ca rezultat pancitopenia, adică eritrocitopenie, leucopenie, trombocitopenie, granulocitopenie. Cauzele pancitopeniei pot fi:

  1. Insuficiență medulară determinată de:

1.Aplazie medulară ( diminuarea cantitativă și funcțională a măduvei osoase)

2.Înlocuirea parenchimului medular :

– cu celule patologice, nefuncționale în cazul următoarelor maladii

  • Leucemie acută, leucemie cu celule păroase
  • Metastaze neoplazice
  • Mielom multiplu
  • Limfomul Hodgkin sau non-Hodgkin

– mielofibroză, mieloscleroză, osteoporoză

– microorganisme așa ca în cazul: legionellozei, tuberculozei miliare, septicemiei fulminante, malariei etc.

3.Carențe de acid folic și vitamina B12, alcoolism cronic, deficit de piridoxină

  1. Hipersplenism întâlnit în limfoame, leucemii, sarcoidoză ș.a.

III.Hemoglobinuria paroxistică nocturnă

Tratament Anemie aplastică

Tratamentul inițial este simptomatic, în funcție de sindromul predominant.

În prezența sindromului hemoragic se efectuează transfuzii de concentrat eritrocitar, masă trombocitarăm se administrează corticosteroizi și vasoprotectori.

În cazul sindromului infecțios se inițiază antibioticoterapia corespunzătoare.

O altă metodă de tratament este tratamentul imunosupresor cu Ciclosporina, globulina antilimfocitară.

În cazuri necompliante la tratament se efectuează splectomia, iar în situații severe, unica soluție este transplantul medular.

Profilaxie

  • Evitarea expunerii profesionale la preparate toxice, chimice
  • Limitarea administrării medicamentelor cu potențial aplazic

Complicații

  • Hemoragii diverse
  • Infecții
  • Respingerea transplantatlui medular de către organismul uman