Anemiile hemolitice Dobândite- clasificare

Siclemia- Anemia celulelor secera
Siclemia- Anemia celulelor secera

Despre anemiile hemolitice dobândite

Clasificare

  • Anemii hemolitice imune

1.Izoimune

– boala hemolitică a nou-născutului

– anemii hemolitice posttranfuzionale

2.Autoimune

– În dependență de nivelul de acțiune a anticorpilor

  • Cu anticorpi împotriva antigenilor eritrocitari din sângele periferic
  • Cu anticorpi împotriva antigenelor eritrocariocitelor din măduva oaselor

– În dependeță de cunoașterea procesului, în baza căruia a apărut anemia autoimună

– În funcție de caracteristica serologică a anticorpilor

3.Heteroimune

4.Transimune

  • Anemii hemolitice ca rezultat al dereglărilor structurii membranei, determinată de o mutație somatică
  1. Maladia Marchiafava-Micheli, numită și hemoglobinuria paroxistică nocturnă cu hemosiderinurie permanentă)
  • Anemii apărute în urma traumării mecanice a membranei eritrocitare
  1. Hemoglobinuria de marș, apare la sportivi, soldați
  2. Anemiile hemolitice microangiopatice, în cazul sindromului CID și la pacienții cu splenomegalii
  • Acțiunea toxică exercitată asupra eritrocitelor
  1. Intoxicații cu săruri ale metalelor grele, cu acizi, cu substanțe organice cu acțiune hemolitică
  • Distrucția eritrocitelor la pacienții bolnavi de malarie
  1. Plasmodiul malariei

Factori etiopatogenetici :

1.Factori imunologici

– sistemul ABO, Rh nou-născutului, posttransfuzie

– anemii hemolitice autoimune cu Anticorpi la rece sau la cald ( medicamentele din grupul penicilinelor, unele infecții așa ca mononucleoza infecțioasă, mycoplasma pneumoniae, limfoame maligne)

2.Factori neimunologici

– care acționează asupra membranei eritrocitare : unele medicamente ( fenilbutazona), substanțe chimice ( plumbul, arseniul), substanțe biologice ( ciupercile, veninul produs prin mușcătură de șarpe)

– care acționează asupra hemoglobinei: nitrații, sulfamidele, nitrobenzenurile etc.

– Unele bacterii ( streptococul), viruși (mononucleoza infecțioasă), paraziți (toxoplasmoza)

  1. Anemie prin leziuni mecanice ale eritrocitelor
  2. Anemia hemolitică autoimună este forma cea mai frecvent întâlnită din categoria anemiilor hemolitice dobîndite și se caracterizează prin formarea anticorpilor eritrocitari împotriva antigenilor membranari normali. Se întâlnește mai des la genul feminin decât la cel masulin.
  3. Anemia hemolitică transimună apare la nou-născut și la făt în timpul sarcinii, atunci când mama este bolnavă de anemie autoimună și anticorpii antieritrocitari trec prin placentă la făt, deoarece eritrocitele au antigeni comuni cu ai mamei și ca urmare are loc distrugerea eritrocitelor. Odată cu expulzarea fătului în timpul nașterii, are loc întreruperea transmiterii de anticorpi.
  • Anemia hemolitică heteroimună apare la acțiunea unui virus sau a unui medicament asupra membranei eritrocitare, formându-se un complex antigen-anticorp. După administrare medicamentelor cauzale, semnele de hemoliză apar la a 2-3 zi.

Formele clinice ale anemiei autoimune:

  1. Forme cu anticorpi la cald – anticorpi de tip IgG
  • Forma acută, are loc hemoliza acută provocată de infecții virale
  • Anemia hemolitică autoimună asociată cu trombocitopenie (Sindromul Evans)
  • Forma cronică
  1. Forme cu anticorpi la rece – anticorpi de tip IgM
  • Forma secundară unor infecții
  • Hemoliza cronică asociată cu acrocianoză
  1. Hemoglobinuria paroxistică la frig
  • Criza hemolitică apare la cîteva minute după expunerea la frig

După evoluție:

  1. Forma acută are debut acut și evoluție mai gravă, evidențiindu-se în prim plan semnele de intoxicație generală: vomă, dureri abdominale, paloare, febră, pe lângă acestea se observă icter, cianoză, dispnee, urina întunecată la culoare, splenomegalie ușoară.
  2. Forma cronică apare după vârsta de 10 ani și se identifică mai mult prin examenul de laborator, cu date de hemoliză intracelulară.

Investigații de laborator:

  1. Hemoleucograma denotă:
  • Concentrația hemoglobinei și a eritrocitelor scăzută
  • Leucocitoză, cu o ușoară deviere spre stânga
  • Reticulocitoză ( depinde de gradul de hemoliză)
  1. Dozarea anticorpilor în sânge determină prezența anticorpilor împotriva trombocitelor, sindromul Evans

Confirmarea diagnosticului se efectuează cu ajutorul unor teste:

  • Testul Coombs direct, se determină anticorpi pe suprafața eritrocitelor ( în 30% din cazuri acest test poate fi negativ)
  • Testul de agregare- hemaglutinare , observăm hemaglutinarea.
  • Testul Coombs indirect , determinăm anticorpi incompleți

Tratament

1.Se inițiază de urgență tratamentul cu Corticosteroizi: Sol. Prednisolon 1mg/kg/zi, doza medie fiind de 60-70 mg. Dacă din a 2-3 zi de tratament hemoliza este confirmată, atunci mărim doza de 2-3 ori,până la normalizarea hemoglobinei, eritrocitelor, reticulocitelor, după care scădem treptat doza pe parcursul a 3-4 luni.

2.În caz că concentrația hemoglobinei scade sub 70, se indică transfuzii de masă eritrocitară, concomitent cu dezintoxicarea organismului.

3.În caz de recidive, jugulăm sindromul de hemoliză prin efectuarea splenectomiei, care în 75-77% conduce spre vindecare.

4.Tratament imunosupresor, în ultimul rând ( Ciclofosfamidă, Vincristină, 6 Mercaptopurin).

Anemia Marchiafava-Micheli sau hemoglobinuria paroxistică nocturnă

Patogenie

Este o eritrocitopatie dobândită, caracterizată printr-un defect al glicoproteinelor protectoare ale membranei eritrocitare de acțiunea complementului. Se presupune că are loc o mutație la nivelul precursoarei mielopoiezei, cu o tendință spre leucopenie și trombocitopenie. Această anemie se produce în timpul somnului, prin instalarea acidozei și activarea complementului de mai multe ori, cu apariția hemolizei intravasculare, insoțită de următoarele caracteristici:

  1. Hemoglobienemie- are loc distrugerea eritrocitelor în lumelui vasului sanguin cu formarea hemoglobinei libere
  2. Hemoglobinurie – în normă, hemoglobina când e mai mare de 120 g/l, trece pragul renal, dar în această patologie, captoglobina scade și nu poate conjuga hemoglobina liberă
  3. Hemosiderinurie – la trecerea prin rinichi fierul se absoarbe în tubii renali, mai apoi prin acești tubi descuamați se elimină fier, formându-se homosiderinuria.

 

 Tablou clinic

Manifestările clinice se evidențiază prin hemoliza cronică intravasculară, cu următoarele simptome: paloare, subicter, splenomegalie, urina de dimineață are o culoare brun închisă, dar pe parcursul zilei având aspect normal. Pot apărea crize de hemoliză acută, cu accidente trombotice.

Investigații de laborator

1.Hemoleucograma

Hemoglobina și eritrocitele scăzute ( Hemoglobina poate avea valori sub 50-40 g/l)

– Leucopenie, trombocitopenie

– Reticulocitoză

  1. Dozarea fierului seric și a feritinei

– în timpul crizelor hemolitice sunt sub limitele normei

  1. Confirmarea diagnosticului se realizează prin:

– Testul HAM , observăm hemoliza hematiilor în mediul acid

 Tratament

  1. Transfuzii de concentrat eritrocitar deleucocitizat, împreună cu dezagregante și tratament de dezintoxicare
  2. Administrăm Cortizon în crizele hemolitice
  3. Transplant medular