Cardiomiopatia hipertrofică – cauze, simptome, diagnostic și tratament

Cardiomiopatia hipertrofică (CMH) este o afecțiune primitivă a miocardului prin hipertrofie care poate afecta ventriculul stâng sau drept, dar mai ales afectează septul interventricular. Îngroșarea septului interventricular duce la forma obstructivă a cardiomiopatiei hipertrofice, tot datorită hipertrofiei (îngroșării) peretelui apare o scădere a raportului capilare-fibre de unde rezultă boala vaselor mici coronariene. Hipertrofia este urmată și de creșterea necesarului de O2 .

Etiologie

Cardiomiopatia hipertrofică este o boală cu transmitere predominant autozomală în 50-60% din situații. Vinovate sunt în principal:

  • mutația în lanțul greu al betamiozinei,
  • mutația genei troponinei T cardiace,
  • mutații ale proteinei C,
  • hiperstimulare cronică simpatică,
  • creșterea numărului de canale de calciu de la nivelul membranei celulare, ce duce la o creștere a cantității calciului intracelular,
  • Hipertrofie miocardică și ischemie cronică.

Tablou clinic

  • dispnee
  • tahiaritmii
  • angină ce are în răspuns inconstant la nitroglicerină 75% din situații
  • infarct miocardic acut (IMA) 10-15%
  • astenie
  • palpitații
  • fatigabilitate
  • sincopă în cazurile de cardiomiopatie hipertrofică obstructivă.

Examenul clinic prezintă

  • jugulară turgescentă
  • puls carotidian modificat
  • șoc apexian deplasat lateral, iar în unele cazuri poate să fie dublu,
  • parasternal stâng suflu sistolic.

Examen paraclinic

  • electrocardiografia în cardiomiopatia hipertrofică este patologică în majoritatea cazurilor. Hipertofia de ventricul în fază terminală, P mitral, T negativ, Q patologic, complex QRS lărgit și aritmii sunt cele mai frecvente modificări.
  • examenul radiologic prezintă o siluetă cardiacă mărită, atriul stâng dilatate și calcificări valvulare.
  • ecocardiografia permite măsurare septului acest este de 1,3-1,5 în telediastolă, aspectul lui poate să fie neomogen, diametrul ventriculului stâng este redusă. Disfuncția diastolică, localizarea obstrucției, insuficiența mitrală și măsurarea gradientului intraventricular sunt informații ce se pot afla prin această metodă de investigare.
  • cateterismul cardiac este efectuat pentru confirmarea bolii.
  • imagistica CT și RMN evaluează perfuzia miocardică și funcția cardiacă.

Evoluția în cardiomiopatia hipertrofică este spre insuficiență cardiacă, iar în 1% din cazuri moartea subită intervine.

Complicații

  • Endocardită arterială în 5% din cazuri,
  • Fibrilație atrială la 25% din bolnavi,
  • Insuficiență cardiacă,
  • Moarte subită.

Tratament

Tratamentul în cardiomiopatia hipertrofică are ca obiective prevenirea complicațiilor, morții subite și ameliorare simptomatică.

 

Bibliografie:

  • „Bolile aparatului cardiovascular”- maria Pușchiță, Editura MIRTON, timișoara 2005.
  • Manualul MERK, Ediția a XVIII-a, Editura All, București, 2014.
  • https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypertrophic-cardiomyopathy/symptoms-causes/syc-20350198