Cardiomiopatia restrictivă – cauze, manifestări clinice, diagnostic și tratament

Cardiomiopatia restrictivă (CMR) înglobează mai multe afecțiuni ale miocardului și endocardului cu modificare directă asupra funcției diastolice ventriculare. Presiunea din ventricul este mare iar volumul diastolic mult diminuat. Cardiomiopatia restrictivă este rară și prezintă trei forme: forma idiopatică, forma infiltrativă (în amiloidoză și hemocromatoză) și forma obliterantă (endocardita Löffler și endomiocardofibroza).

Afectarea funcției normale diastolice în cardiomiopatia restrictivă se datorează creșterii rigidității peretelui miocardic de diferite cauze, umplerea ventriculară în prezența presiunii crescute duc la decompensare hemodinamică.

Etiologia în cardiomiopatia restrictivă

  • Amiloidoză,
  • Boală Hurler,
  • Boală Gaucher,
  • Transplant cardiac,
  • Sarcoidoză,
  • Leucozele cronice,
  • Endocardita Löffler.

Manifestări clinice

Examen obiectiv

  • Semnul Kussmal,
  • Zgomot de galop,
  • Suflu cardiac uneori,
  • Tahicardie în formele severe,
  • Șoc apexian prezent (pentru diagnostic diferențial în raport cu pericardita constrictivă).

Examinarea paraclinică

  • Electrocardiograma: în cardiomiopatia restrictivă este modificată în cele mai multe cazuri. Microvoltajul QRS este caracteristic în amiloidoză, pot apărea blocuri de ramură în sarcoidoză. În fibroza miocardică Q este patologic, iar aritmiile sunt prezente în formele secundare.
  • Examenul radiologic: pun în evidență atrii dilatate cu ventriculi normali și uneori stază pulmonară.
  • Ecocardiografia: evidențiază ventriculi de aspect normal, perete miocardic de aspect normal/hipertrofiat. Atriile sunt dilatate cu valvele afectate, umplerea telediastolică fiind mai mică de 0,5m/sec.
  • Tomografia computerizată și RMN-ul: aduc informații similare dar cu acuratețe mai mare.
  • Cateterismul cardiac: se efectuează la toți pacienții cu cardiomiopatie restrictivă. Presiune ventriculului drept în sistolă poate ajunge până la 135-145mmHg, scade în protodiastolă și crește marcat apoi se menține contantă, are un aspect de Radical.
  • Biopsia endocardică: se practică în cazul în care nu se poate face diagnostic diferențial cu pericardita constrictivă.

Tratamentul

Tratamentul în cardiomiopatia restrictivă este simptomatic în formă idiopatică și etiologică în formele secundare. În cazul edemului este administrat diuretic iar fibrilația este tratată cu digitalice. Implantarea unui pacemaker se face în cazul în care avem blocuri de ramură atrio-ventriculare. Aritmiile pot fi controlate prin implantarea unui defibrilator sau medicamentos prin administrare de Amiodaronă.

 

Bibliografie:

  • „Bolile aparatului cardiovascular”- maria Pușchiță, Editura MIRTON, timișoara 2005.
  • Manualul MERK, Ediția a XVIII-a, Editura All, București, 2014.
  • https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cardiomyopathy/basics/causes/con-20026819.