Ciroza biliară primitivă – Ghid clinic

88
Ficat afectat de ciroza hepatică
Ficat afectat de ciroza hepatică

Ciroza biliară primitivă

  Definiţie:

Ciroza biliară primitivă (CBP) este o afecţiune autoimună caracterizată prin asocierea unui tablou clinico-biologic de colestază intrahepatică cu leziuni histologice hepatice caracterizate prin distrucţia granulomatoasă a ductelor biliare interlobulare, infiltrate inflamatorii portale şi peri-portale, fibroză secundară şi în final ciroză şi insuficienţă hepatică.

Epidemiologie:

Boala este răspândită pe tot globul.

Afectează predominant femeile (70-100%) cu vârstă peste 20 ani (40-60 ani).

Tablou clinic:

Aproximativ 60% din cazuri sunt diagnosticate în stadiu asimptomatic.

Manifestări specifice:

-fatigabilitate

-prurit : precedă icterul

-icter

-osteoporoză

-semne de hipertensiune portală (HTP)

-xantoame

-malabsorbţia vitaminelor liposolubile

-infecţii urinare repetate

-afecţiuni maligne(sân; bărbaţii cu CBP: hepatocarcinom)

Boli asociate cu CBP:

-disfuncţii tiroidiene: tiroidita autoimună

-sdr. Sicca

-sdr CREST

-sdr Raynaud

-Artrita reumatoidă

-Boala celiacă

-Boli inflamatorii intestinale

Diagnostic:

 Sindrom de colestază:

    1. Fosfataza  alcalină (F Alc)↑, Gamma-glutamil transpeptidaza (γGT)↑
    2. Bilirubina (Bil) de obicei↑ (valorile bilirubinemiei= factor de prognostic)
    3. Colesterolul (Col) ↑
  1. Imagistic: Căi biliare ecografic normale
  2. Anticorpi antimitocondriali (AMA)-sensibilitate si specificitate > 95%

Pacienţii AMA neg : dg de “Colangită autoimună” (Diagnostic diferenţial cu  hepatita autoimună (HAI):în colangită predomină colestaza; biopsia hepatică evidenţiază distrucţii de căi biliare)

  1. Ig M↑  AMA neg   : Ig G
  1. Biopsie hepatică: 4 stadii:
    1. inflamaţie portală + distrucţie granulomatoasă de ducte biliare
    2. inflamaţie periportală + proliferare de ducte biliare
    3. septe fibroase + briding necrosis
    4. ciroză

Dacă AMA<1/40  :  biopsia hepatică  este esenţială pt diagnostic

 

Diagnosticul CBP

[gview file=”https://be-healthy.ro/wp-content/uploads/2018/05/Diagnosticul-CBP.pdf”]

Recomandări pt diagnostic:

  1. Pacieţii cu creşterea F Alc şi căi biliare normale ecografic- se indică det AMA
  2. Dg de CBP: AMA>1/40 + sdr de colestază în absenţa altor cauze.

Biopsia hepatică se poate indica dar nu este esenţială.

  1. Pacienţii cu AMA>1/40 + FAlc normală- vor fi urmariţi anual prin teste biochimice
  2. Pacienţii cu F Alc ↑ + AMA neg – se det ANA, SMA, Ig . Se efectuează biopsie hepatică.

Tratamentul CBP:

 1.Acid urso-deoxicolic(UDCA): 13-15mg/kg/zi în una sau mai multe prize

Dacă se utilizează şi colestiramina: interval de 4h între cele două medicamente

  1. Nu există dovezi ale eficacităţii tratamentului imunosupresor
  2. Transplantul hepatic:

Recomandări:-principala recomandare: insuficienţa hepatică

-prurit sever

-osteoporoza severă

Managementul complicaţiilor CBP:

Pruritul:

I linie: Colestiramină 4g înainte şi după masă (maxim 16g/zi)

-beneficiu apare după o lună de tratament

II-a linie: Rifampicina  150mgx2(3)/zi

III-a linie: Antagonişti de opioide (naloxone-dezavantaj: administrare i.v)

IV: Transplantul hepatic

Sindromul Sicca:

Toţi pacienţii trebuie întrebaţi dacă nu prezintă simptomatologie (uscăciunea ochilor, a gurii, disfagie etc) deoarece de obicei nu descriu singuri aceste simptome .

Dacă simptomele sunt prezente : se efectuează tratamentul.

Tratament:- lacrimi artificiale

– menţinerea unei igiene orale riguroase

-consum de lichide în timpul mesei

-măsuri antireflux

-lubrifianţi vaginali

Sindromul Raynaud:

-evitarea factorilor precipitanţi (frig, fumat)

– tratament cu inhibitori ai canalelor de  calciu

 

Hipertensiunea portala:

  1. pacienţii cu CBP trebuie investigaţi pt depistarea varicelor esofagiene(VE) : la internare şi apoi din 3 în 3 ani până când se evidenţiază VE
  2. Dacă sunt prezente VE se face trat profilactic:

-VE > grd II: beta blocante, nitraţi

Osteoporoza:

  1. Osteodensitometrie: la diagnostic şi apoi la 2 ani
  2. Măsuri educative: renunţarea la fumat, efectuarea de exerciţii fizice
  3. Calciu 1500mg/zi + Vit D 1000 UI/zi
  4. Hormonoterapie – în postmenopauză
  5. Dacă osteoporoza este prezentă : bisfosfonaţi

 

Deficitul de vitamine liposolubile:

La pacienţii fără icter-există puţine date despre deficitul de vit

Recomandări: Pacienţii cu hiperbilirubinemie: adm de vit

Vit K  10mg i.v., s.c lunar

Afecţiuni tiroidiene:

Se determină TSH la diagnostic şi apoi periodic

Sarcina:

– nu se administrează UDCA în primul trimestru

– la femeile însărcinate se efectuează endoscopie digestivă superioară pentru VE. Dacă sunt prezente: tratement cu beta-blocante

– se recomandă scurtarea travaliului