Ciroza hepatică – cauze, simptome, diagnostic, tratament, complicații, evoluție

98
Ficat afectat de ciroza hepatică
Ficat afectat de ciroza hepatică

Definiție Ciroza hepatica

Ciroza hepatică este o boală hepatică progresivă, ireversibilă care, din punct de vedere morfologic, se caracterizează printr-o etapă târzie de fibroză difuză şi dezorganizare a arhitectonicii ficatului, cu formarea nodulilor de regenerare. În urma decompensării cirozei hepatice se instalează hipertensiunea portală.

În SUA prevalența cirozei hepatice s-a estimat a fi aproximativ  400000 de cazuri.

Cauzele cirozei hepatice

Ciroza hepatică are o geneză plurietiologică. Dintre acestea fac parte :

  • Hepatitele virale B, C, D.
  • Boala alcoolică a ficatului
  • Steatohepatita nonalcoolică
  • Hepatita autoimună
  • Ciroza biliară primitivă
  • Colangita sclerozantă primară
  • Hepatite toxice
  • Hemocromatoza ( acumularea de fier în exces în organism)
  • Boala Wilson ( tulburarea metabolismului cuprului, cu acumularea în exces și depozitarea în țesuturi )
  • Insuficiența de alfa 1 antitripsina
  • Ciroza biliară secundară
  • Sindromul Budd-Chiari ( ocluzia venelor hepatice)
  • Insuficienţa severă a ventriculului drep
  • Fibroza chistică
  • etc.

 

Fibroza reprezintă substituirea țesutului afectat prin proliferarea colagenică (cicatrizare). În cazul ficatului, în urma factorilor etiologici enumerați mai sus, are loc alterarea arhitectonicii normale a ficatului și distrugerea hepatocitelor. Consecință la acest proces de distrugere este proliferarea țesutului conjunctiv (predominant a colagenului ) și hiperplazia hepatocitelor restante , cu o arhitectonică haotică.

 

Structura morfofuncțională a ficatului este reprezentată de lobulul hepatic. Acesta reprezintă un hexagon care are la fiecare unghi câte o venă, o arteră și un duct biliar ( prin acesta circulă sucul biliar produs de celulele ficatului ) numite împreună triada hepatică. De la periferia hexagonului spre centru sunt distribuite cordoanele de hepatocite (fiecare cordon are câte 2 rânduri de celule). În centrul lobului se află vena centrală prin care sângele este direcționat spre vena cavă inferioară.

În cazul fibrozării ficatului lipsește hexagonul clasic, cordoanele hepatice, iar vena centrală nu se află în centrul lobului formând nodulii de regenerare. În stadiile avansate raportul țesut conjunctiv/celule hepatice este în favoarea primului.

 

Fibrozarea intensă duce la micșorarea numărului de vase la nivel de ficat ceea ce duce la creșterea presiunii în vena porta ( 75 – 80 % din fluxul de sânge către ficat este asigurată de vena porta, iar celelalte 25 – 20 % sunt asigurate de artera hepatică) și instalarea în stadiile avansate a sindromului de hipertensiune portală.

Simptomele cirozei hepatice

Ciroza hepatică decurge uneori fără simptome atât timp cât nu apar complicații și partea ficatului sănătos compensează funcțiile ficatului. Evoluția acestuia depinde de cauza cirozei.

Ciroza hepatică se manifestă prin :

  1. Sindromul astenovegetativ. Acesta se manifestă prin oboseală, insomnie, scade capacitatea de muncă, dispoziție deprimată, cefalee.
  2. Durere – aceasta apare atunci când este implicată în proces capsula ficatului. Sunt localizate în hipocondul drept și au caracter de senzație de greutate, de presiune.
  3. Sindromul dispeptic. Este determinat de greață, vomă, senzație de plentitudine gastrică , balonare, constipații, intoleranță la unele alimente.
  4. Pierderea în greutate
  5. Ciroza biliară primitivă, colangita sclerozantă primitivă, ciroza hepatică cu sindrom colestatic cât și alte tipuri de ciroză se pot manifesta prin icter (inițial la nivelul sclerelor, mai târziu la nivelul tegumentelor), prurit cutanat ( acizii biliari irită receptorii la nivelul tegumentului), xanteloame și xatelasme ( depozite de culoare galbuie cauzate de tulburarea metabolismului colesterolului cu acumularea acestuia la nivelul tegumentului), modificarea culorii scaunului și urinei ( scaunul devine de culoare deschisă din cauza ca nu se formează stercobilina, iar urina de culoare brună).
  6. Sindrom hemoargipar. La nivelul ficatului are loc sinteza unor factori ce participă în procesul de coagulare a sângelui astfel ca în caz de diminuare marcată a numărului de hepatocite are loc sinteza în cantități mici a acestor factori ceea ce nu poate asigura o hemostază eficientă. Se manifestă prin hemoragii nazale, hemoragii gingivale, hematoame subcutane, hemoragii gastrointestinale, hemoragii rectale.
  7. În cazul hipertensiunii portale are loc deschiderea anastomozelor porto-cavale. Sângele din sistemul portal conține o cantitate de substanțe nutritive, dar și toxice, obținute prin absorbție la nivelul intestinului. În normă acestea trec prin ficat unde are loc detoxificarea (una din funcțiile ficatului) și respectiv eliminarea acestor substanțe împreună cu bila. În cazul deschiderii anastomozelor , toate aceste substanțe pătrund direct în circulația organismului ce duc la afectarea sistemului nervos manifestat prin tulburări psihoneurologice.

 Alte semne întâlnite la pacienții cu ciroză hepatică:

  • Steluțe vasculare (angioame vasculare) – apar pe gât, față, umeri, torace, spate, mâini. Aceasta apare ca rezultat creșterii cantității de estrogen din cauza ca acesta nu este metabolizat în ficat.
  • Eritemul palmar și plantar
  • Deficitul de metabolizare a estrogenului sau de sinteză a testosteronului cauzează la bărbați ginecomastie și atrofie testiculară , iar la femei atrofia glandelor mamare și dereglări ale ciclului menstrual.
  • Culoarea tegumentelor este modificată în dependență de cauza cirozei. În cazul hemocromatozei pielea are o culoare bronz cu hiperpigmentația cutelor palmare, regiunilor inghinală, axilară, lombară. Pentru boala Wilson este specific culoarea argintie a pielii.
  • Mirosul hepatic se simte la pacient din cauza tulburărilor de metabolism al aminoacizilor.

Diagnosticul cirozei hepatice

Stabilirea diagnosticului are la bază anamneza pacientului, examenul clinic și paraclinic.

În anamneza pacientului se stabilește maladiile pe care le-a avut pacientul anterior, stilul de viață ( alcoolism), activitatea profesională, maladii ereditare prezente sau nu, etc.

Examenul clinic pune în evidență semnele și simptomele enumerate mai sus. Obligator se efectuează percuția și palparea ficatului , splinei. Ficatul este de dimensiuni mari în stadiile inițiale și de dimensiuni mai mici decât norma în stadiile avansate. Suprafața este nodulară și consistența dură. Splina este mărită în dimensiuni în cazul hipertensiunii portale.

Examenul paraclinic presupune următoarele :

  1. Teste de laborator:
  • Analiza generală a sângelui
  • Analiza biochimică a sângelui
  • Coagulograma
  • Ionograma
  • Markerii hepatici pentru virusul hepatitei B și C
  • Alfa-fetoproteina
  1. Examene imagistice
  • Ultrasonografia abdominală doppler
  • Elastografia
  • Rezonanță magnetică nucleară
  • Tomografie computerizată
  • Fibrogastroduodenoscopie
  • Angiografie și colangiografie

De importanță pentru confirmarea diagnosticul este biopsia hepatică care pune în evidență modificările morfologice specifice cirozei hepatice.

Deasemenea se efectuează testul pentru encefalopatia haptică.

Pacienții cu ciroza necesită sa fie examinați periodic pentru evaluarea progresiei bolii sau apariția complicațiilor, în special varice esofagieene și cancer hepatic.

Tratamentul cirozei hepatice

În stadiile inițiale este posibil micșorarea progresiei bolii prin înlăturarea cauzei.

  • Tratamentul alcoolismului
  • Diminuarea greutății corporale
  • Tratament antiviral în cazul prezenței virusului hepatitei B și/sau C.
  • Excluderea medicamentelor hepatotoxice

Terapia medicamentoasă :

  • Medicamente hepatoprotectoare, antioxidante și antifibrotice (silimarină, pentoxifilină, vitamine ( A, E, C)
  • Corecția și prevenirea hipertensiunii portale (β adrenoblocante, inhibitorii enzimei de conversie, nitrați, spironolactonă).
  • Acid ursodezoxicolic (ciroza biliară primară, alcoolică, sindrom colestatic, sindrom de citoliză )
  • Fosfolipide esențiale (ciroză hepatică alcoolică)
  • Corticosteroizi în ciroza hepatică de etiologie autoimună.
  • Deferoxamină ( chelator al fierului) – în hemocromatoză
  • D-penicilamina- chelator al cuprului – în boala Wilson
  • Aminoacizi – Arginină, Ademetionină etc.
  • Inhibitorii pompei de protoni în tratamentul gastropatiei portale

Tratamentul cirozei hepatice este unul complex astfel că este necesar o examinare minuțioasă a pacientului periodic, pentru corijarea dozelor și efectuara modificărilor în schema de tratament.

 

Tratamentul de ultimă etapă este transplantul hepatic. Indicații generale pentru transplant hepatic:

  • Insuficiență hepatica fulminantă
  • Complicațiile cirozei ca :
  1. Ascită
  2. Encefalopatie
  3. Funcția de sinteză alterată
  4. Cancer de ficat
  5. Hemoragie variceală refractară
  6. Gastropatie hipertensivă
  • Sindrom hepatopulmonar
  • Hipertensiune portopulmonară
  • Oxaluria primară
  • Amiloidoza familială
  • Alfa 1 antitripsina
  • Boala Wilson
  • Dificiențe de enzime din ciclul ureei
  • Boala de depozitare a glicogenului
  • Tyrosemia

 

Contraindicații pentru transplant hepatic :

Absolute:

  • Malignitate extrahepatică activă
  • Tumoare maligna cu invazie macrovasculară sau difuză
  • Infecție activă și necontrolată în afara sistemului hepatobiliar
  • Utilizatori de droguri sau abuz de alcool
  • Afecțiune cardiopulmonară severă
  • Factori psihosociali ce ar putea împiedica recuperarea după transplant
  • Bariere tehnice sau anatomice

Relative:

  • Colangiocarcinom
  • Tromboza venoasă portală
  • Infecții cronice sau refractare
  • Procese maligne anterior
  • Suport social slab

 

Complicațiile cirozei hepatice

 

  • Hipertensiune portală – Se caracterizează prin încetenirea fluxului sanguin normal prin ficat cu creșterea presiunii în venele sistemului portal. În rezultat are loc formarea varicelor esofagiene, gastropatiei portale, deschiderea anastomozelor porto-cavale.
  • Ascitaacumularea de lichid în cavitatea peritoneală ca rezultat al creșterii tensiunii portale cât și diminuarea sintezei proteinelor în ficat ( albumine) ce duce la micșorarea presiunii oncotice și extravazarea lichidului din patul vascular. Prin mecanism similar se formează edemele membrelor inferioare.
  • Splenomegalie cu hipersplenism – creșterea splinei în dimensiuni și hiperfuncția acesteia prin distrugerea celulelor din patul vascular (eritrocite, trombocite, leucocite).
  • Encefalopatie hepatică
  • Hemoragie digestivă superioară din varice esofagiene – ruperea varicelor esofagiene provoacă hemoragie manifestată prin hematemeză, melenă, hipotensiune arterială. Tratamenutul este chirurgical. Prin fibrogastroscopie se efectuează ligaturarea cu inele sau sclerozarea varicelor esofagiene. În caz ca nu sunt eficace aceste metode se recurge la tratament chirurgical prin abord direct .
  • Peritonita bacteriană primitivă

 

Evoluția bolii poate fi lent progresivă, rapid progresivă sau stabilă. Aceasta depinde de asocierea factorilor de risc :

  • Evitarea consumului de alcool – dacă este prezentă patologia hepatică dar fară ciroză hepatică este necesar de a discuta cu medicul curant dacă este posibil consumarea alcoolului.
  • Dietă sănătoasă. Este necesară consumarea fructelor ,legumelor, cereale integrale și surse slabe de protein, reducerea alimentelor grase și prăjite.
  • Menținerea greutății corporale sănătoase. În caz de prezență a supraponderii sau obezității este necesară consultarea medicului pentru alegerea metodei optimale pentru pierderea în greutate.
  • Reducerea riscului pentru hepatită. Se efectuează profilaxia primară sau secundară a infecției, cât și menținerea sub control a viremiei în caz de hepatită virală.

 

 

 

Bibliografie

 

Indications for Liver Transplantation. O’Leary, Jacqueline G. et al. Gastroenterology , Volume 134 , Issue 6 , 1764 – 1776.

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cirrhosis/symptoms-causes/syc-20351487

CIROZA HEPATICĂ COMPENSATĂ LA ADUL. Protocol clinic național. Chisinau 2008.

Schuppan, Detlef, and Nezam H. Afdhal. “Liver Cirrhosis.” Lancet 371.9615 (2008): 838–851. PMC. Web. 30 June 2018.