Feocromocitomul – simptome, metode de diagnostic și tratament curativ, simptomatic și de prevenție

Feocromocitomul este o formațiune tumorală cu origine la nivelul celulelor cromafine ale medulosuprarenalei, caracterizată patogenic printr-o hipersecreție de adrenalină și/sau noradrenalină iar clinic prin hipertensiune arterială. În anumite cazuri formațiunea tumorală poate secreta și dopamină sau alți hormoni precum hormon adenocorticotrop sau peptid intestinal vasoactiv.

Majoritatea feocromocitoamelor sunt de natură benignă, doar 10% dintre ele prezentând caractere de malignitate. Studiile au arătat că aproximativ 90% din feocromocitoame sunt tumori unilaterale, 10% fiind bilaterale.

Incidența maximă a bolii a fost înregistrată în rândul persoanelor aflate în decada a treia, a patra sau a cincea de viață.

Boala reprezintă mai puțin de 1% din factorii cauzatori ai hipertensiunii arteriale.

Etiologie

Factorul etiologic al feocromocitomului nu este pe deplin cunoscut. S-a demonstrat că aproximativ 90-95% din feocromocitoame sunt formațiuni tumorale sporadice apărute fără existența unei cauze anume iar restul de 5-10% din feocromocitoame apar pe fondul unui teren genetic favorizant și apare în rândul persoanelor diagnosticate cu sindrom neoplazic endocrin multiplu (MEN).

Simptomatologie

Tabloul clinic al feocromocitomului este caracterizat prin apariția periodică a unor crize reprezentate de triada simptomatică hipertensiune arterială – cefalee – transpirații profunde și alte seme clinice descrise mai jos.

• Bolnavii diagnosticați cu feocromocitom prezint hipertensiune arterială de cauză necunoscută care debutează brusc, cu valori tensionale foarte mari. Pot fi descriși anumiți factori care favorizează apariția puseelor hipertensive, precum: administrarea anumitor medicamente (precum Domperidol, Metoclopramid, Fenotiazină, medicamente anestezice etc.), efortul fizic intens, consumarea unei cantități crescute de alimente în timpul unei mese, exercitarea unei presiuni la nivel abdominal.
• Durerea de cap (cefaleea) este severă și este localizată cu predilecție în regiunea frontală sau occipitală.
• Transpirațiile resimțite de către bolnavul cu feocromocitom sunt profunde și generalizate.

De asemenea, bolnavul poate acuza apariția și a altor manifestări clinice, precum:

• Tahicardia este intensă ți este însoțită de aritmie și durere precordială
• Dureri abdominale difuze, însoțite de grețuri și vărsături
• Tremurătura extremităților
• Paloare tegumentară
• Extremități reci

Crizele pot apărea de mai multe ori pe săptămână și poate dura câteva minute sau chiar ore. Apariția hipotensiunii arteriale, a senzației de epuizare, a poliuriei și a congestiei tegumentare anunță sfârșitul crizei.

Acestea crize specifice sunt prezente doar la aproximativ 50% din cazurile de feocromocitom, restul bolnavilor prezentând hipertensiune arterială malignă, o formă deosebită de hipertensiune arterială persistent, cu valori tensionale foarte mari, care nu cedează în urma administrării medicației antihipertensive.

Diagnostic

Diagnosticul de feocromocitom se pune pe baza simptomatologiei clinice descrise anterior (crize de hipertensiune arterială însoțită de cefalee, transpirații, tahicardie sau prezența hipertensiunii arteriale maligne) și pe baza investigațiilor paraclinice efectuate (analize de sânge, determinări hormonale, examenul sumar al urinii, teste dinamice în număr de trei: testul la fentolamină, testul supresiei cu clonidină și testul de stimulare cu histamină sau glucagon; CT, RMN, scintgrafie).

Investigații paraclinice:

• Examenul biochimic al sângelui poate indica valori crescute ale glicemiei (hiperglicemie) și a calcemiei (hipercalcemie).
• Examenul sumar de urină poate indica creșterea catecolaminelor libere urinare (a adrenalinei și a noradrenalinei) precum și creșterea metaboliților catecolaminici (a metanefrinei și a normetanefrinei).
• Dozarea catecolaminelor (adrenalina și noradrenalina) în sânge cu valori crescute.
• Testul supresiei cu Clonidină este o investigație recomandată bolnavilor cu nivel crescut al catecolaminelor în sânge și în urină. Această investigație presupune determinarea în plasmă a catecolaminelor cu 3 ore înainte și după administrarea a 0,3 mg de Clonidină. În cazul persoanelor sănătoase nivelul plasmatic al catecolaminelor scade cu 50% pe când, în rândul persoanelor diagnosticate cu feocromocitom, nivelul plasmatic de catecolamine rămâne nemodificat.
• Testul la fentolamină este o altă investigație efectuată în dinamică care presupune injectarea intravenoasă a unei doze cuprinse între 1 și 5 mgde fentolamină. În cazul bolnavilor cu feocromocitom, aceasta va determina scăderea accentuată a valorilor tensionale.
• Tomografia computerizată (CT), rezonanța magnetică nucleară (RMN) și scintigrafia cu substanță MIBG sunt două investigații care permit o vizualizare mai amănunțită a formațiunii tumorale, indicând cu precizie localizarea, dimensiunile și raporturile tumorii cu structurile învecinate. Substanța MIBG este un analog al guanetidinei, captată de către tumorile secretante de catecolamine. Efectuarea scintigrafiei la 24 de ore după administrarea de MIBG permite vizualizarea formațiunii tumorale.

Tratament

Tratamentul de elecție în cazul bolnavilor cu feocromocitom este tumorectomia (îndepărtarea chirurgicală a formațiunii tumorale în totalitate).

Înaintea efectuării intervenței chirurgicale se recomandă inhibarea eliberării bruște de catecolamine la nivel tumoral prin administrarea blocanților alfa-adrenergici (Prazosin, doxazosin) și a blocanților betaadrenergici (Atenolol, Metoprolol, Propanolol).

Pentru prevenirea creșterii valorilor tensionale în timpul efectuării intervenției chirurgicale se administrează medicație antihipertensivă (precum blocante ale canalelor de calciu – Diltiazem, Nifedipină, Verapamil).

Tratamentul simptomatic pentru combaterea crizelor de hipertensiune arterială însoțită de transpirații, cefalee și alte manifestări clinice se poate realiza prin administrarea intravenoasă de Fentolamină (Regitină). Dacă valorile tensionale se mențin crescute după administrarea Regitinei se recomandă asocierea acesteia din urmă cu un medicament beta-blocant administrat tot pe cale intravenoasă (Propanolol).

Bibliografie:

1. Manulul MERCK, Ediția a-XVIII-a, Editura All, București, 2014
2. Fauci, Longo, Kasper, Hauser, Jameson, Loscalzo, HARRISON Manual de Medicină, Ediția a-XVIII-a, Editura All, București, 2016
3. Pheochromocytoma, link: http://emedicine.medscape.com/article/124059-overview
4. Pheochromocytoma, link: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pheochromocytoma/home/ovc-20316405