Leucemia limfoidă cronică – simptome, diagnostic și tratament multimodal

eucemia limfoida cronica - Be Healthy

Leucemia limfoidă cronică (LLC) este o afecțiune neoplazică localizată la nivelul țesutului limfatic și presupune proliferarea la nivelul măduvei osoase limfocitelor imature (limfoblaști), cu eliberare la nivelul sângelui periferic și depunere la nivelul organelor limfoide (ganglioni limfatici, ficat, splină) unde vor limfocitele mature.

Limfocitele prezintă rol imunologic important, asigurând creșterea rezistenței imunitare a organismului. Limfoblaști prezenți la nivelul măduvei osoase și în sângele periferic, în cazul LLC, sunt incapabil de a-și desfășura funcția imunologică.

LLC reprezintă aproximativ 30% din totalitatea bolilor leucemice și este cel mai frecvent tip de leucemie întâlnită în practica medicală.

Incidența maximă a bolii a fost înregistrată peste vârsta de 50 de ani.

Boala este mult mai frecvent întâlnită în rândul persoanelor de sex masculin, cu un raport de afectare de 2 la 1 în favoarea bărbaților.  [2], [4]

 

Etiologie

Factorii declanșatori care determină apariția LLC nu sunt cunoscuți. Au fost descriși anumiți factori de risc a căror prezența poate favoriza proliferarea celulelor canceroase limfoblastice la nivel medular. Aceștia sunt reprezentați de:

  • Factorul genetic
  • Istoric familial de LLC (ude de gradul I diagnosticate cu LLC)
  • Expunerea îndelungată la anumite substanțe chimice
  • Radiațiile ionizante
  • Agenții alchilanți, medicamente citostatice administrate pentru tratarea altor tipuri de boli neoplazice
  • Infecția cu virusul HTLV-1. [2], [3], [4]

 

Simptomatologie

LLC debutează insidios și prezintă evoluție îndelungată. În stadiile incipiente de evoluție, boala este asimptomatică. Pe parcursul evoluției bolii apar diferite manifestări clinice generale. Astfel, bolnavul poate acuza:

  • Fatigabilitate
  • Astenie
  • Transpirații profunde, nocturne
  • Scădere ponderală
  • Inapetență
  • Influențarea profundă a stării generale.

De multe ori boala este diagnosticată cu ocazia prezentării bolnavului la medic pentru diferite boli de natură infecțioasă repetate precum pneumonie, bronșită, tuberculoză, infecții cu virusul Herpes simplex.

La examinarea clinică a bolnavului medicul poate decela prezența următoarelor semne clinice:

  • Splenomegalie
  • Hepatomegalie
  • Adenopatie generalizată
  • Leziuni infiltrative cutanate specifice leucemiei (leucemide)
  • Paloare tegumentară
  • Icter sclero-tegumentar
  • Purpură trombocitopenică. [1], [2], [3], [4]

 

Diagnostic

Diagnosticul de LLC se pune pe baza simptomelor și semnelor clinice prezentate mai sus și pe baza investigațiilor paraclinice (examenul sângelui periferic, examenul măduvei osoase, testul citogenetic).

 

Investigații paraclinice:

Analiza sângelui periferic poate indica prezența hiperleucocitozei (creșterea numărului de leucocite între 20 000 și 300 000/mmc) cu limfocitoză (creșterea exagerată a numărului de leucocite, peste 4000/mmc), anemie și trombocitopenie.

Examenul biochimic al sângelui poate evidenția creșterea bilirubinei indirecte, alterarea testelor renale (creșterea ureei și a creatininei) și prezența sindromului inflamator (creșterea VSH-ului și a proteinei C reactive).

Electroforeza proteinelor poate indică scăderea gammaglobulinelor.

Examenul măduvei osoase poate indica hipercelularitate medulară, celulele blastice proliferante reprezentând 40% din totalitatea celulelor prezente la nivel medular.

Examenul citogenetic permite identificarea markerilor CD38  și ZAP-70, markeri specifici LLC, precum și apariția unei mutații la nivelul cromozomului del(17p).  [1], [2], [3], [4]

 

Tratament

Tratamentul administrat în cadrul LLC este specific fiecărui stadiu de evoluție în parte.

În cazul bolii aflate în stadii incipiente nu se administrează imediat tratamentul cu citostatice ci se adoptă atitudinea ,,watch and wait” (privește și așteaptă). În cazul în care apar semne caracteristice evoluției bolii (apariția semnelor generale, limfocitoză cu hiperleucocitoză, insuficiență medulară caracterizată prin anemie și trombocitopenie, infecții repetate, splenomegalie, adenopatie generalizată) se indică administrarea tratamentului chimioterapic.

Dintre medicamentele citostatice utilizate în cadrul LLC amintim: Fludarabina, Clorambucilul, Ciclofosfamida, Bendamustin în asocierea corticoterapiei (Prednison, Prednisolon, Dexametazonă).

Imunoterapia poate fi, de asemenea,eficientă. Dintre preparatele imunoterapice administrate amintim: anticorpii monoclonali (Rituimab, Obinutuzumab, Ofatumumab, Alemtuzumab), inhibitorii tirozin-kinazici (Ibrutinib, Idelalisib) și imunomodulatori imidazolici (Lenalidomida).

Radioterapia și splenectomia sunt utilizate în cazurile cu splenomegalie gigantă, fără răspuns la tratamentul medicamentos administrat.

Transplantul medular (allotransplantul) este indicat bolnavilor tineri, fără răspuns la tratamentul chimioterapic sau imunoterapic menționat.

În cazul bolnavilor care dezvoltă complicații imunologice (precum anemie hemolitiă autoimună sau trombocitopenie idiopatică) se recomandă administrarea de imunoglobuline pe cale intravenoasă sau corticoterapie (Prednison, Metilprednisolon).  [1], [2], [3], [4]

 

Bibliografie:

  1. Manualul MERCK, Ediția a-XVIII-a, Editura All, București, 2014
  2. Victor Stoica, Viorel Scripcariu, Compendiu de specialități medico-chirurgicale vol.II, editura Medicală, București, 2016
  3. What Is Chronic Lymphocytic Leukemia?, link: https://www.cancer.org/cancer/chronic-lymphocytic-leukemia/about/what-is-cll.html
  4. Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL), link: http://emedicine.medscape.com/article/199313-overview
Articolul precedentTrigliceridele (TG)
Articolul următorLeucemia limfoidă acută – simptome, metode diagnostice și tratament
Echipa Be Healthy are peste 10 ani experienta in domeniul medical atat in servicii medicale cat si in industria farmaceutica. Suntem dedicati educatiei si dezvoltarii de instrumente pentru un mai bun acces la informati si servicii medicale.