Leucemia mieloidă acută

Leukaemia white blood cell inside blood vessel, 3D illustration

Leucemia mieloidă acută este o afecțiune neoplazică a celulelor stem hematopoietice caracterizată prin întreruperea procesului de diferențiere și maturizare a acestor celule mielocitare cu proliferare la nivelul măduvei osoase și în spațiul extramedular de celule imature (celule blastice, mieloblaști).

Leucemia mieloidă acută este întâlnită la persoane de orice vârstă. Cu toate acestea boala este mult mai frecvent întâlnită la persoanele adulte  și mai rar întâlnită la copii. Incidența medie a bolii se află în jurul vârstei de 65 de ani.

Studiile au arătat că în fiecare an sunt depistate 3 cazuri noi de leucemie mieloidă cronică raportat la 100 000 de locuitori, boala fiind mult mai frecvent întâlnită în rândul bărbaților.  [1], [3], [4]

Scanexpert - Centre de excelentă în imagistică

 

Etiologie

Factorii de risc implicați în apariția și dezvoltarea leucemiei mieloide acute sunt următorii:

  • Ereditatea
  • Bolnavii diagnosticați în antecedente cu sindrom mielodisplazic
  • Bolnavii supuși în antecedente tratamentului chimioterapic sau radioterapic, datorită altor tipuri de boli neoplazice
  • Expunerea îndelungată la radiații ionizante sau electromagnetice
  • Administrarea îndelungată a unor medicamente precum Paracetamol, Cloramfenicol, Fenilbutazonă, medicamente citostatice (Ciclofosfamida, Doxorubicina)
  • Expunerea profesională la diferiți solvenți organici (toluen, benzen)
  • Muncitorii din industria vopselelor sau a coloranților
  • Fumatul
  • Anumite afecțiuni genetice precum sindromul Bloom, sindromul Klinefelter, sindromul Down
  • Bolnavii diagnosticați în antecedente cu ataxie-telangiectazie
  • Bolnavii diagnosticați în antecedente cu anemie Fanconi. [1], [3], [4]

 

Simptomatologie

Leucemia mieloidă acută debutează insidios dar cu agravare rapidă a tabloului clinic (în aproximativ 1-3 săptămâni).

Tabloul clinic specific leucemiei mieloide acute este  reprezentat de următoarele sindroame clinice:

  • Sindrom infecțios: infecții respiratorii frecvente, amigdalita acută, febră de tip septic, leziuni ulcerative la nivelul cavității bucale, infecții la nivelul pielii
  • Sindrom anemic: paloare tegumentară, astenie, fatigabilitate, amețeli, dispnee, tahicardie, palpitații, acufene, cefalee
  • Sindrom hemoragipar: purpură, hematoame, peteșii, echimoze, epistaxis, metroragii, gingivoragii, hematurie
  • Manifestări clinice datorate infiltrării leucemice a organelor învecinate: dureri osoase la nivelul sternului și a metafizelor, adenopatii axilare și cervicale nedureroase, hepatomegalie, splenomegalie, tumefierea glandelor lacrimare și salivare, infiltrare leucemică cutanată (leucemide), hipertrofia mucoasei gingivale. [1], [2], [3], [4]

 

Diagnostic

Diagnosticul de leucemie mieloidă acută se pune pe baza tabloului clinic amintit anterior și pe baza investigațiilor paraclince (hemoragă, medulogramă, biopsie osteo-medulară, examen citologic, imunofenotipare, examinări moleculare medulare, examenul biochimic al sângelui, CT, RMN).

  • Hemograma poate indica anemie și trombocitopenie, cu creșterea numărului de leucocite peste 40 000/mmc.
  • Examenul biochimic al sângelui poate evidenția alterarea testelor hepatice (în caz de apariție a metastazelor hepatice) sau creșterea valorilor ureei și a creatininei (în caz de afectare renală).
  • Determinarea timpilor de sângerare, pentru depistarea precoce a sindromului de coagulare vasculară diseminată (CID).
  • Examenul măduvei osoase poate indica prezența blaștilor cu nucleu imatur, numeroși nucleoli giganți și citoplasmă bazofilă.
  • Medulograma poate indica prezența a minim 20% celule blastice la nivelul măduvei osoase.
  • Biopsia osteo-medulară, examenul citologic și imunofenotiparea permit identificarea la nivelul măduvei osoase a mieloblaștilor.
  • Testul PCR și tehnica Fish sunt două investigații moleculare care indică prezența unor mutații la nivelul genelor NPM1 și FLT3, mutații specifice leucemiei mieloide acute.
  • Tomografia computerizată și rezonanța magnetică nucleară sunt utile pentru identificarea metastazelor organice (pulmonare, hepatice, mamare, ovariene, cerebrale). [1], [2], [3], [4]

 

Management terapeutic

Bolnavii cu leucemie mieloidă acută beneficiază de tratament complex:

  • În cazul bolnavilor cu număr crescut de leucocite se practică leucafereză
  • În caz de infecții repetate se administrează tratament cu antibiotice (Ciprofloxacin, Levofloxacin)
  • Pentru prevenirea hiperuricemiei se recomandă hidratare intensă și administrare de Allopurinol pentru alcalinizarea urinii
  • Anemia severă se tratează prin administrarea de masă eritrocitară
  • În caz de trombocitopenie severă se administrează masă trombocitară.

Chimioterapia este utilizată pentru îndepărtarea celulelor canceroase și remisiune neoplaziei hematologice. Dintre medicamentele citostatice utilizate în acest caz amintim: Citozinarabinozidă, Epirubicină, Daunorubicină, Idarubicină.

Chimioterapia poate fi administrată în asocierea imunoterapiei. Se administrează anticorpi monoclonali precum: Ozogamicin, Gemtuzumab, anti-CD33.

De asemenea, bolnavii cu lecemie mieloidă acută pot beneficia și de transplant allogenic sau autologi cu celule stem.   [2], [3], [4], [5]

 

 

Bibliografie:

  1. Victor Stoica, Viorel Scripcariu, Compendiu de specialități medico-chirurgicale vol.I, Editura Medicală, București, 2016
  2. Manualul MERCK, Ediția a-XVIII-a, Editura All, 2014
  3. Acute Myeloid Leukemia (AML), link: https://www.cancer.org/cancer/acute-myeloid-leukemia.html
  4. Acute Myelogenous Leukemia (AML), link: http://emedicine.medscape.com/article/197802