Limfomul Hodgkin

BeHealthy medic consulta pacient
BeHealthy medic consulta pacient

Limfomul Hodgkin sau boala Hodgkin este o afecțiune neoplazică cu origine la nivelul țesutului limfoid, care presupune apariția celulelor canceroase Hodgkin și Sternberg-Reed în populația celulară a sistemului imunitar (sistemul limfo-histiocitar) alcătuită din numeroase tipuri de celule precum plasmocite, limfocite B și T, histiocite, neutrofile și eozinofile. Aceste celule canceroase rezultă în urma procesului de malignizare a limfocitelor B.

Limfomul Hodgkin este o afecțiune neoplazică foarte rar întâlnită în practica medicală. Studiile au arătat că în fiecare an sunt depistate un număr cuprins între 2 și 5 cazuri, raportat la 100 000 de locuitori.

Boala poate afecta persoane de orice vârstă, incidența maximă a bolii fiind cuprinsă între 15 și 35 de ani și mai târziu, peste 60 de ani. Rata de îmbolnăvire între cele două sexe este egală.  [1], [3], [4]

Scanexpert - Centre de excelentă în imagistică

 

Etiologie

Printre factorii de risc care pot determina transformarea canceroasă a celulelor sistemului imun, cu apariția celulelor canceroase Hodgkin și Sternberg-Reed și implicit apariția limfomului hodgkinian amintim:

  • Ereditatea
  • Infecția cu virusul Epstein-Barr
  • Infecția cu virusul imunodeficienței umane
  • Scăderea sistemului imun al organismului
  • Anumite afecțiuni autoimune precum poliartrita reumatoidă, sindromul Sjogren, lupusul eritematos sistemic
  • Expunerea îndelungată la diferite noxele profesionale
  • Expunerea îndelungată la diferite substanțe chimice
  • Radioterapia efectuată în copilărie. [1], [3], [4]

Simptomatologie

Limfomul Hodgkin debutează insidios și este mult timp asimptomatic (câteva luni sau ani). Primul semn clinic specific bolii este adenopatia laterocervicală sau supraclaviculară. Mai rar, adenopatia poate apărea în regiunea inghinală sau în planurile mai profunde (hil, mediastin sau retroperitoneal). Adenopatia este fermă, nedureroasă, simetrică bilateral, mobilă în raport cu planurile subiacente, cu o dimensiune de peste 2 cm.

Pe parcursul evoluției bolii ganglionii pot crește în dimensiuni, ajungând la dimensiuni de peste 10 cm și pot determina apariția sindromului de compresiune la acel nivel, bolnavul acuzând tuse seacă, disfonie și edem al regiunii sternale.

De asemenea, în evoluție pot apărea manifestări clinice generale precum:

  • Astenie
  • Fatigabilitate
  • Prurit cutanat
  • Scădere ponderală
  • Inapetență
  • Durere la ingestia de alcool
  • Febră cu caracter ondulator, specifică limfomului Hodgkin (cunoscută sub denumirea de febră Pel-Ebstein)
  • Febră alternând cu subfebrilități
  • Transpirații profunde, apărute în mod special pe timpul nopții, localizate cu predominanță în jumătatea superioară a corpului
  • Tulburări neurologice.

În stadiile avansate de evoluție a bolii pot apărea:

Scăderea în greutate, transpirațiile și febra alcătuiesc triada simptomatică B, specifică atât limfomului Hodgkin cât și altor afecțiuni limfoproliferative canceroase.

Extinderea bolii se realizează progresiv pe cale limfatică de la o grupă de ganglioni limfatici, după care se extinde pe cale hematogenă la nivelul organelor învecinate (aparat digestiv, pulmon, sistem nervos, piele).  [1], [2], [3], [4]

Diagnostic

Diagnosticul de limfom Hodgkin se pune pe baza semnelor și a simptomelor clinice prezente (ganglioni palpabili, manifestări clinice generale) și a investigațiilor paraclinice (examenul măduvei osoase, biopsie ganglionară, radiografia toracică, ecografia abdominală, examenul imunohstochimic, tomografie computerizată).

Investigații paraclinice:

  • Hemograma poate indica prezența anemiei, creșterea numărului de leucocite și scăderea numărului de trombocite.
  • Examenul biochimic al sângelui poate indica creșterea valorilor VSH-ului, a proteinei C reactive, a fibrinogenului, a transaminazelor, a ureei și a creatininei cu scăderea sideremiei.
  • Examenul măduvei osoase prezintă apariția celulelor canceroase Sternberg-Reed.
  • Biopsia ganglionară și efectuarea examenului imunohistochimic permite identificarea celulelor canceroase Hodgkin și Sternberg-Reed.
  • Radiografia de torace este utilă pentru depistarea adenopatiilor profunde (hilare sau mediastinale) și a metastazelor pulmonare.
  • Radiografia osoasă permite identificarea metastazelor osoase.
  • Ecografia abd0minală poate indica prezența hepatosplenomegaliei și a adenopatiei retroperitoneale.
  • Tomografia computerizată poate evidenția atât prezența adenopatiilor nedecelabile prin celelalte metode imagistice, cât și metastazele apărute la distanță (pulmon, tract gastrointestinal, os, sistem nervos). [1], [2], [3], [4]

Tratament

În stadiile incipiente de evoluție a limfomului Hodgkinian se poate administra radioterapia.

Administrarea polichimioterapiei se se realizează după încheierea ședințelor de radioterapie, pentru a preveni apariția recidivelor bolii. Dintre medicamentele citostatice administrate în cadrul schemelelor terapeutice amintim: Doxorubicina, Adriamicina, Bleomicina, Dacarbazina, Vinblastina, Ifosfamida, Gemcitabina, Vinorelbina, Ciclofosfamida, Etoposidul, Vincristina, Procarbazina, Prednisonul, Cisplatinul, Citozinarabinozida.

Tratamentul chirurgical este indicat pentru îndepărtarea grupelor de ganglioni limfatici invadați (limfadenectomie).

Bolnavii cu limfom Hodgkin pot beneficia și de unele metode moderne de tratament precum: transplantul de celule stem hematopoietice și autotransplantul de măduvă osoasă asociat polichimioterapiei. [1], [2], [3], [4]

 

Bibliografie:

  1. Victor Stoica, Viorel Scripcariu, Compendiu de specialități medico-chirurgicale vol.I, Editura Medicală, București, 2016
  2. Manualul MERCK, Ediția a-XVIII-a, Editura All, 2014
  3. What Is Hodgkin Lymphoma?, link: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
  4. Hodgkin Lymphoma, link: http://emedicine.medscape.com/article/201886