Lupus eritematos sistemic – cauze, simptome, diagnostic, tratament

Difiniție

Lupus eritematos sistemic este o patologie cu cauză necunoscută în care este afectat țesutul conjunctiv prin producerea de autoanticorpi patogeni și complexe imune. Procesul de inflamație afectează articulațiile, pielea, rinichii, celulele sanguine, creierul, inima și plămânii.

Prevalența  lupusului eritematos sistemic este de la 20 până la 150 de cazuri la 100.000 populație.

Scanexpert - Centre de excelentă în imagistică

 

Cauze lupus eritematos sistemic

Lupusul este o patologie autoimună, se produc anticorpi către structurile proprii organismului. La aceasta participă factorii genetici și factorii externi.

Este demonstrată asocierea dintre lupus eritematos sistemic și mutații la nivel de gene care codifică informație pentru sistemul imun. Astfel are loc o dereglare la nivel de sistem imun și celulele imune atacă celule proprii organismului.

Dintre factorii externi fac parte razele ultraviolete, o mare parte dintre pacienții fiind fotosensibili. Femeile sunt mai susceptibile în a face lupus eritematos sistemic, astfel că raportul femei : bărbați este 3:1 în perioada de pre și post menopauză. Unii viruși sau retroviruși par a fi incriminați în patogeneza bolii. Unele medicamente din grupul antihipertensivelor, anticonvulsivante, antibiotice pot declanșa lupusul medicamentos la pacienții suceptibili genetic.

 

Simptomele lupusului eritematos sitemic

 

Semnele și simptomele depind de organele afectate și gradul de manifestare. Inițial poate afecta un singur organ ulterior mai multe organe sau nu.

Colegiul American pentru Reumatism a stabilit criteriile de diagnostic pentru lupus eritematos sistemic.

Din manifestările sistemice fac parte : fatigabilitate, febră, anorexie , scăderea masei corporale, grețuri.

 

Manifestările musculoscheletale:

  • Artralgii și mialgiicel mai des se afectează articulațiile interfalangiene proximale și metacarpofalangee ale mâinii, articulația pumnului și genunchiului).
  • Poliartrite neerozive
  • Deformări la nivelul mâinii ( la unii pacienți are loc deformarea degetelor în forma gâtului de lebădă)
  • Miopatii / Miozită ( crampe musculare, indurație și tumefierea țesutului muscular).
  • Osteonecroză ischemică ( este o cauză frecventă a durerilor de șold, umăr, genunchi la pacienții tratați cu glucocorticoizi)

Manifestările cutanate

  • Rash malar
  • Rash discoid
  • Fotosensibilitate
  • Ulcerații orale
  • Erupții maculopapulare, urticariene,
  • Erupții buloase
  • Alopecie
  • Vasculite
  • Paniculite
  • Fenomenul Reynaud
  • Etc.

Rash-ul malar este o erupție în formă de ,, fluture” , eritematoasă, plată, ce acoperă obrajii și piramida nasului. Nu formează cicatrice.

Rash-ul discoid este o erupție circulară cu margini eritematoase, formează cicatrici. Părul în cazul lupusului eiritematos discoidal nu regenerează pe când în celelalte forme este prezentă regenerarea parului în zonele de alopecie. Erupțiile în cazul lupusului discoidal apar pe zonele expuse la soare ( scalp, urechi, brațe, spate, torace).

Fenomenul Reynaud apare la frig sau în situații de stres și se caracterizează prin culoarea albă a pielii degetelor asociată de durere, amorțeală, furnicături.

Afectarea vaselor de calibru mic (vasculitele) se pot manifesta prin purură ( pete hemoragice roșii – violacee) , noduli subcutanați , infarcte la nivelul unghiilor, gangrenă la nivelul degetelor, ulcere etc..

 

Manifestări renale

Manifestările renale apar ca rezultat al depozitelor de imunoglobuline la nivelul rinichilor ( este posibilă afectare tuturor structurilor renale) și se poate solda cu sindrom nefrotic sau chiar insuficiență renală. În analiza urinei la acești pacienți se evidențiază hematurie, cilindrurie, proteinurie.

 

Manifestări neurologice

  • Afectarea memorie
  • Cefalee (de tip migrenă sau nespecifică )
  • Dereglări motorii
  • Psihoză
  • Convulsii
  • Afectarea sistemului nervos periferic cu
  • Hemoragie subarahnoidiană ( mai rar).
  • Etc.

Este prezentă afectarea sistemului vascular cu tromboze venoase și arteriale ( cauza fiind anticorpii antifofolipidici) și modificări degenerative vasculare.

 

Afectarea sistemului cardiopulmonar este reprezentată în special de inflamația seroaselor – pericardită, plurezie și revărsate pleurale ( cu acumulare de lichid în cavitatea pleurală și pericardică – în cazul acumularii masive de lichid poate duce la tamponadă cardiacă). Afectarea mușchiului cardiac ( miocardită) poate induce aritmii, moarte subită sau insuficiență cardiacă. Implicarea valvelor cardiace pot produce insuficiență valvulară.

Este posibilă instalarea pneumoniei lupice care se manifestă prin febră, dispnee, tuse, iar radiologic prin infiltrate fugacee și zone de atelectazie ( colabarea intr-o porțiune a plămânului). Această etapă este . Afectarea vaselor sanguine la nivelu plămânilor se poate solda cu fibroza pulmonară care este ireversibilă și poate fi cauza a hipertensiunii pulmonare cu suferința ventriculului drept.

 

Sistemul gastrointestinal fiind implicat se poate manifesta prin greață, diaree, discomfort abdominal, disfagie, pirozis. Deasemnea pot fi prezente hemoragiile intestinale, ulcere rectale, durere abdominală, peritonită lupică cu semnele peritoneale pozitive.  Manifestările date sunt consecința a vasculitei fiind foarte grave în cazul vasculite intestinului ce se poate manifesta prin durere sub formă de crampe, vărsături, diaree sau chiar perforația intestinului. Pancresul și ficatul deasemenea pot fi implicate în procesul patologic.

Afectarea ochilor

Afectarea vaselor retiniene se poate solda cu orbirea pacientului. Uscarea mucoasei conjunctivale cu formarea keratoconjunctivitei sicca este o manifestare frecventă.

 

Nu sunt prezente toate semnele și simptomele enumerate mai sus. Fiecare pacient este individual și manifestările clinice variază de la  o persoană la alta.

 

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

 

 

Diagnosticul se stabilește în baza criteriilor stabilite de SLICC :

 

Erupție cutanată acută sau subacută

 

·         Rash malar
 

·         Rash cutanat subacut

·         Purpură palpabilă sau vasculită urticariană

 

·         Fotosensibilitate
Rash discoidal sau rash hipertrofic
Alopecie  
Ulcere nazale sau orale
Afectarea articulațiilor
Pleurezie și/sau pericardită
Psihoză, confuzie acută sau convulsii
Afectare renală
 

·         proteinurie ≥ 3+ sau 500 mg/zi

 

 

·         Confirmarea prin biopsie a nefritei specific lupusului eritematos sistemic

 

Modificările hematologice
·

·         Leucocite < 4000/mm3  sau limfocite  < 1500/mm3  ≥ 2 probe sau

·         Leucocite < 4000/mm 3 cu limfocite  < 1500/mm3   într-o singură probă

 

·         Trombocitopenie < 100 000/mm 3

 

 

Anemie hemolitică

 

Testele serologice
·         Titrul de anticorpi antinucleari pozitivi scăzut

 

·         Titrul mare de FANA

 

·         Anticorpi anti ADN dublucatenar pozitivi

 

·         Anticorpi anti- Sm pozitivi

 

·         Anticorpi anti fosfolipidici pozitivi

 

·         Complementul seric scăzut

 

 

Tratament lupus eritematos sistemic

Tratamentul este în dependență de manifestările patologiei și gravitatea acestora. Consultarea medicului reumatolog este obligatorie pentru un tratament eficient, cunoașterea riscului tratamentului și evidențierea complicațiilor, ajustarea dozelor și medicamentelor în pusee și perioada de menținere.

Tratamentul nemedicamentos constă din :

  • Utlizarea cremelor fotoprotectoare
  • Evitarea expunerii la razele ultraviolet ( plajă, solar)
  • Evitarea tratamentului cu hormoni estrogeni (dacă e posibil)
  • Evitarea fumatului și consumarea alcoolului
  • Evitarea stresului psiho-emoțional

 

Din grupele de preparate utilizate fac parte :

  • Antiinflamatoarele nonsteroidiene – sunt necesare pentru tratamentul durerilor de articulații ( artralgii) , mialgii, febra , serozitele ușoare. Complicațiile acestora sunt hemoragiile gastrice, disfuncție renală, meningita aseptică.
  • Antimalarice ( hidroxiclorochina) – este eficientă în dermatitele din lupus, artritele. Din efectele adverse sunt neuropatie, miopatie, afectarea retiniană, deaceea este necesar consultația periodică a medicului oftalmolog.
  • Glucocorticosteroizi – datorită efectului imunosupresiv se administrează în formele grave. Efectele adverse ale tratamentului cu glucocortocoizi sunt sindromul coshingoid ( depozitarea țeutului adipos pe față – fața de lună plină, pe abdomen inferior), creștere în greutate, vânătăi ușoare ( din cauza fragilității pereților vasculari), hipertensiune arterială, infecții ( ca rezultat al imunosupresiei), osteoporoză ( crește riscul de fractură a oaselor) etc.. Apriția efectelor secundare este posibilă în cazul tratamentului îndelungat și cu doze mari de preprat.
  • Imunosupresoare ( azatioprina, ciclofosfamida) – se utilizează în formele grave de lupus. Efectele adverse ale acestor grupe de preparate sunt supresia măduvei osoase , crește frecvența infecțiilor, toxicitate hepatică în cazul azatioprinei, toxicitate la nivelul vezicii urinare ( ciclofosfamida), scade fertilitatea, alopecie și crește riscul apariției tumorilor maligne.
  • Tratamentul biologic – ( belimumab) pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic activ la perosanele adulte.

Prognosticul

Supravețuirea pacienților este de până la 80% pentru 10 ani și 75% pentru 20 ani. Pacienții cu lupus eritematos sistemic pot trăi o viață normală, dar pentru aceasta este nevoie de evitat factorii de risc și o colaborare cât mai bună cu medicul reumatolog .

 

Bibliografie

Fauci E. Braunwald K. J. Isselbacher J. D. Wilson J. B. Martin D. L. Kasper S. L. Hauser D. L. Longo. Harrison – Principiile medicinei interne. Ediția a XIV- a. Editura Teora. 2003.

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/lupus/symptoms-causes/syc-20365789

Iraj Salehi-Abari (2015), 2015 ACR/SLICC Revised Criteria for Diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus. Autoimmune Dis Ther Approaches Open Access 2:114

Lupus eritematos sistemic la adult. Protocol clinic național. Chișinău , 2018.